El alzhéimer es sin duda la forma más común de demencia, y responde a la mayoría del en torno al millón de casos que hay en la actualidad en España. Sin embargo, no es la única; existen muchas otras condiciones que caen bajo este paraguas terminológico a pesar de tener características únicas que las hacen diferentes en síntomas, progresión y tratamiento.
Un paraguas terminológico
Y es que como explica el neurólogo Luis Ignacio Casanova Peño en el medio divulgativo The Conversation, en realidad el término demencia hace referencia a un síndrome: es decir, un conjunto de síntomas que consisten principalmente en la pérdida progresiva de determinadas capacidades cognitivas.
La enfermedad de alzhéimer supone hasta el 80% de los casos de demencia, pero como decimos hay otras patologías que causan este síndrome ya sea como procesos degenerativos primarios o como resultado del daño cerebral que causan otras enfermedades (secundarias).
Algunas de las más importantes son la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy, el párkinson o la demencia frontotemporal. Además, hay que destacar que varias de ellas pueden darse en el paciente junto al alzhéimer, lo que dificulta aún más el diagnóstico y abordaje del problema.
Demencia vascular
La vascular es la segunda demencia más habitual, y es un proceso secundario derivado de problemas en la circulación cerebral. Por ello, sus factores de riesgo son los mismos que los de las enfermedades cardiovasculares, con una especial importancia de la diabetes, que pueden llegar a aumentar el riesgo de deterioro cognitivo en hasta un 30 o 40%.
Este origen implica que la demencia vascular presenta algunas diferencias clínicas importantes con el alzhéimer. Por ejemplo, en lugar de presentarse de manera gradual puede aparecer de manera aguda (ictus estratégico) o escalonada.
En la demencia vascular, el declive de la memoria no suele ser el principal síntoma (aunque puede aparecer también) sino que los signos más importantes son la aparición de dificultad para resolver problemas, lentitud en el pensamiento o problemas de organización. Cuando afecta de manera principal a un determinado foco del cerebro, pueden predominar las repercusiones sobre el habla, visuales o de la atención compleja.
Demencia con cuerpos de Lewy y párkinson
Uno de los rasgos fisiológicos de varias formas de demencia neurodegenerativas (progresivas) son las acumulaciones en el tejido cerebral de proteínas concretas defectuosas (en el alzhéimer, estas son las placas de beta-amiloide y los ovillos de tau). Pues bien, los cuerpos de Lewy son un ejemplo de esto: acumulaciones anómalas de alfa-sinucleína en las células nerviosas (neuronas). Su aparición se asocia con una forma de demencia con síntomas cognitivos fluctuantes, síntomas motores similares a los del párkinson (temblores, descoordinación, rigidez), alteraciones del sueño en las que los pacientes se agitan y alucinaciones visuales.
Además, en estos casos la manifestación varía mucho a lo largo del tiempo: un día el paciente puede mostrarse lúcido y al día siguiente mostrar confusión y desorientación.
El párkinson, por su parte, es una enfermedad degenerativa con los mismos cuerpos de Lewy pero en el que prevalecen inicialmente los síntomas motores. Con el tiempo, las personas afectadas pueden desarrollar una forma de demencia de características similares a la demencia por cuerpos de Lewy.
Demencia frontotemporal
Como sucede con la propia demencia en sentido amplio, la demencia frontotemporal es a su vez un grupo de otras enfermedades degenerativas con depósitos anormales de proteínas que, eso sí, tienen en común que se producen de manera preferente en los lóbulos frontales y temporales del cerebro.
Dado que estas regiones son las responsables de la personalidad, del comportamiento y del lenguaje, los principales síntomas afectan a estas funciones. Concretamente, se distinguen dos modalidades: la conductual (que cursa con alteraciones en el comportamiento, cambios de la personalidad, trastornos psiquiátricos...) y las afasias progresivas, en las que se va perdiendo el lenguaje de manera gradual.
Por último, en esta categoría se incluye un tercer grupo más raro que afecta específicamente al control del movimiento (como la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración córtico-basal y algunas formas de esclerosis lateral amiotrófica). En estos casos suelen afectar a personas más jóvenes (entre 40 y 60 años de edad) y tienen un mayor componente genético.
Otros tipos de demencia
Y aún existen más tipos de demencia. Una de ellas, de reciente descubrimiento es la LATE (siglas en inglés de encefalopatía límbica asociada a la edad por depósito de TDP-43), característica de personas muy mayores, pero con una prevalencia muy elevada en estas personas.
Tiene una progresión más lenta y dado que afecta fundamentalmente al sistema límbico (relacionado con la memoria y las emociones) sus síntomas están principalmente relacionados con la memoria.
También hay otras primarias como la enfermedad de Huntington y otras secundarias que aparecen en casos de traumatismos, consumo de tóxicos etc. Todas ellas causan deterioro cognitivo, conductual y/o físico en diversos grupos.
Un diagnóstico y un tratamiento complejos
Teniendo en cuenta la variedad de estas patologías, se entiende que el diagnóstico de estas enfermedades no constituya una tarea simple. Los síntomas no sólo coinciden en muchas de ellas, sino que pueden solaparse con otros problemas neurológicos (o incluso entre varias formas diferentes de demencia). Los exámenes médicos suelen complementarse con técnicas de imagen para aumentar la precisión, pero aún así hasta hace poco carecíamos de pruebas específicas incluso para algunas de las formas más comunes de demencia.
Afortunadamente, en los últimos años se han producido grandes avances en áreas como los biomarcadores que han permitido la aparición de muchas de estas pruebas específicas capaces, por ejemplo, de detectar el párkinson o el alzhéimer
Por ahora no disponemos de tratamiento curativo para la mayoría de estas demencias, pero estamos progresando rápidamente en el desarrollo de estrategias preventivas (pasando principalmente por intervenciones sobre el estilo de vida, en factores como la alimentación o el ejercicio físico) y de tratamientos modificadores del curso de la enfermedad, capaces de controlar cada vez más los síntomas y devolver a los pacientes la mayor calidad de vida posible.
Referencias
Luis Ignacio Casanova Peño. Más allá del alzhéimer: así actúan otras demencias menos conocidas. The Conversation (2024). Consultado online en https://theconversation.com/mas-alla-del-alzheimer-asi-actuan-otras-demencias-menos-conocidas-241487 el 06 de noviembre de 2024.
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